特發(fā)性肺纖維化（IPF,特發(fā)性肺纖維變性）
- 掛號科室：
- 發(fā)病部位：肺
- 傳染性：無傳染性
- 傳播途徑：
- 多發(fā)人群：見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間
- 典型癥狀：干咳 咳痰 勞力性呼吸困難 端坐呼吸 咳嗽
特發(fā)性肺纖維化診斷
一】.臨床表現(xiàn)
約15%的IPF病例呈急性經過，常因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)，進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大數(shù)IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性，平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。
1、主要癥狀有：
2、常見體征：
①呼吸困難和紫紺。②胸廓擴張和膈肌活動度降低。③兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。④杵狀指趾。⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。
二】.診斷
1、影像學檢查
攝片技術須注意穿透條件適當，應用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常;隨病變進展，X線表現(xiàn)出云霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。進一步進展則見纖維化愈趨明顯，從纖細的網織狀到粗大網織狀，或呈網織結節(jié)狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺。肺容積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位。
對比分辨率優(yōu)于X線，應用高分辨CT(HRCT)可以進一步提高空間分辨率，對于IPF的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別以及蜂窩肺的發(fā)現(xiàn)極有幫助。
常有肺泡毛細血管膜通透性增高。核素技術吸入99mTc-DTPA氣溶膠測定肺上皮通透性(LEP)可見T1/2縮短，有助于早期發(fā)現(xiàn)和診斷間質性肺病，對于IPF并無特異性。
2、肺功能檢查
IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應性降低和彌散量降低。嚴重者出現(xiàn)PaO2下降和PA-aO2增寬。肺功能檢查與影像學技術有助于早期診斷，特別是運動試驗在影像學異常出現(xiàn)前即有彌散量降低和低氧血癥。肺功能檢查可作動態(tài)觀察，對病情估價很有幫助，用于考核療效可能也是有用的。同樣，IPF的肺功能異常沒有特異性，無鑒別診斷價值。
3、支氣管肺泡灌洗
回收液細胞總數(shù)增高，而中性粒細胞比例增加是IPF比較典型的改變，對診斷有幫助。目前仍主要用于研究。
4、肺活檢IPF
早、中期的組織學改變有一定特點，而且間質性肺病病因甚多包括許多有明確病因可尋者，因此肺活檢對于本病確診和活動性評價十分有意義。首選應用纖支鏡作TBLB，但標本小，診斷有時尚有困難。必要時宜剖胸活檢。
5、診斷的建立
根據(jù)典型臨床表現(xiàn)和上述檢查，IPF診斷能夠成立。核心問題是排除其它間質性肺病包括原因已明或不明者?！疤匕l(fā)性”或“隱原性”均用以表示原因不明，但不是所有原因不明和表現(xiàn)有肺纖維化的疾病都是IPF，如結節(jié)病。IPF是一個特定的疾病整體，雖然有可能它并不是一個均質單一的疾病。所以肺活檢對IPF的診斷是必要的。但在不能接(耐)受創(chuàng)傷性檢查者，只要有證據(jù)排除其它間質性肺病，建立IPF臨床診斷亦是能夠接受的。
6、活動性判斷
目前雖有很多研究，但是尚無確定指征。除肺活檢組織學評價外，據(jù)認為67Ga掃描、肺上皮通透性測定、支氣管肺泡灌洗液細胞數(shù)特別是淋巴細胞數(shù)以及介質測定對估計病變活動性有重要參考價值。雖然臨床表現(xiàn)、X線和CT征象、肺功能變化與活動性并不完全平行，但病程長短、纖維化程度及有無蜂窩肺、肺功能損害輕重等對估計活動性仍是有幫助的。
特發(fā)性肺纖維化病因
一】、發(fā)病原因
IPF的病因不明。病毒、真菌、環(huán)境污染、毒性物質均可影響。尚未發(fā)現(xiàn)IPF有明確的遺傳基礎或傾向，遺傳性或家族性IPF相當少見。家族性IPF的臨床表現(xiàn)和非家族性IPF的臨床表現(xiàn)相似。盡管遺傳傳遞模式尚未闡明，但由變異的外顯率可以相信IPF為常染色體顯性遺傳，位于第14號染色體上的特殊基因可能與IPF的高危有關，位于第6號染色體上的人白細胞抗原(HLA)與IPF無關。
IPF的發(fā)病可能是炎癥、組織損傷、修復持續(xù)疊加的結果。致病因素作用于肺內常駐免疫細胞，產生炎癥或免疫反應，它們也可直接損傷上皮細胞或內皮細胞。
1.免疫和炎癥反應
肺實質內特異性免疫反應的產生對影響肺組織的炎癥細胞的集聚是很重要的。選擇性黏附分子、黏附分子結合素和免疫球蛋白在炎癥細胞和內皮細胞的相互作用中都起重要作用。許多細胞的牢固黏附有賴于細胞間的黏附分子-1(ICAM-1)和白細胞作用抗原-1(LFA-1)。TNF-α在內皮細胞表面誘導ICAM-1表達。血管外的白細胞包括LFA-1和血小板內皮細胞黏附分子是在白細胞和內皮細胞的連接處表達的。尿激酶型的纖溶酶激活物(尿激酶u-PA)可能是炎癥細胞從血管到肺泡腔運動過程中不同組織的蛋白水解酶的降解產物。IPF的炎癥細胞直接遷移依賴多種化學物質。趨化因子包括白介素-1(IL-1)單核細胞趨化蛋白-1(MCP-1)、巨噬細胞炎癥蛋白-Ia(MIP-1a)、補體成分C5a、細胞因子(MCP-1，MIP-1a、纖維連接素包括作用于巨噬細胞的RGD、白三烯B4(LTB4)、IL-8和作用于白細胞的C5a。T淋巴細胞、肺泡巨噬細胞、內皮細胞、上皮細胞、成纖維細胞是這些細胞因子的重要來源。尿激酶受體(u-PAR，CD87)對單核細胞和PMN是必需的趨化因子。U-PAR可能影響白細胞循環(huán)和激活補體受體3的黏附功能。
2.損傷
上皮細胞損傷是IPF的標志。病毒感染和炎癥細胞產物(氧自由基、蛋白水解酶)是損傷的中介物質。上皮細胞損傷使血漿蛋白滲出到肺泡腔。在損傷過程中，肺泡基底層也可破壞。激活的炎癥細胞(淋巴細胞、巨噬細胞、PMN)的存在使肺泡壁損傷持續(xù)發(fā)展。
肺泡的成功修復要求清除進入肺泡腔的血漿蛋白、替代損傷的肺泡壁、重新儲存損害的細胞外基質。在炎癥反應時形成的肺泡滲出液包括許多細胞因子和介質如生長因子(血小板生長因子、轉移生長因子-β、胰島素樣生長因子-I)、纖維連接素、血栓素、纖維肽等。肺泡上皮細胞和巨噬細胞調節(jié)肺泡內纖維素的形成和清除。由于μ-PA的存在，肺泡腔內有網狀的纖維蛋白降解活動。然而，IPF病人BAL中的纖維蛋白降解活動由于纖溶酶原激活物和纖溶酶如纖溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)的水平增高而受到抑制。同樣，肺泡腔內的纖維連接素也受到抑制。如果肺泡內的滲出液沒有被清除，成纖維細胞就會侵入、增生，產生新的基質蛋白，使富含纖維素的滲出液變成瘢痕。
花生四烯酸代謝在IPF的纖維化反應中也起重要作用。白介素對成纖維細胞和其他間質細胞產生直接的影響，刺激成纖維細胞釋放趨化因子、促進細胞增殖和膠原合成。肺泡修復的一個重要特征為肺泡基底膜的上皮重新形成。為完成這一過程，Ⅱ型肺泡上皮細胞增生、最終基底膜表面修復、局部滲出液機化。這一過程無疑是在角化細胞生長因子和肝細胞生長因子的影響下發(fā)生的，這兩種因子調節(jié)上皮細胞的增生和移行。
在IPF的形成過程中，上皮細胞缺失，肺泡塌陷，當累及大量肺泡時便形成團塊狀的瘢痕。
二】、發(fā)病機制
肺活檢標本的組織學對排除其他診斷及纖維化和炎癥程度的定量是很重要的。IPF的主要病理學特征包括肺泡間隔(間質)和肺泡不同程度的纖維化和炎癥。因為許多炎癥性肺疾病可有相似的表現(xiàn)，所以必須排除肉芽腫、血管炎、無機肺塵埃沉著病或有機肺塵埃沉著病。IPF的病理改變是多種多樣的，且呈片狀分布，多位于肺外周(胸膜下)。即使在嚴重病變的肺葉，有些肺泡也可免于受累。在疾病早期，肺泡結構可保持完整，但肺泡壁水腫增厚、間質內炎癥細胞聚集，以單核細胞為主(如淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、巨噬細胞)，但也可見散在的多核中性粒細胞和嗜酸細胞。
疾病早期階段，可見肺泡巨噬細胞呈灶性聚集，中度或進展期IPF的肺泡內巨噬細胞缺如。隨著疾病進展，慢性炎癥浸潤愈來愈不明顯，肺泡結構被致密的纖維組織代替，肺泡壁斷裂破壞，導致氣道囊性擴張(蜂窩肺)。疾病晚期，肺間質內大量肺膠原、細胞內基質、成纖維細胞、炎癥細胞很少甚至缺如。病程較長者，可見肺泡上皮增生、鱗狀化生。有些病人可發(fā)生平滑肌反應性增生，肺動脈擴張，繼發(fā)性肺動脈高壓等改變。氣道可發(fā)生扭曲變形，導致“牽拉性支氣管擴張”。如吸煙的IPF患者可見肺氣腫改變。依據(jù)蜂窩囊腔周圍是否存在纖維組織可區(qū)分肺氣腫和蜂窩肺。
彌漫性肺泡損害不是早期IPF的特征，也可見于許多其他肺疾病，如成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)、吸入性肺損傷、放射性肺損傷、藥物性肺損傷、膠原血管疾病、感染等。
以前曾主觀地將IPF分為幾個病理亞型，認為脫屑性間質性肺炎(DIP)和普通型間質性肺炎(UIP)是IPF不同病程階段的病理類型。而根據(jù)美國胸科學會(ATS)和歐洲呼吸學會(ERS)對IPF的診斷提出了嶄新的國際共識：將UIP歸結為IPF的特異病理表現(xiàn)，而DIP、呼吸性支氣管炎性肺病(RBILD)、非特異性間質性肺炎(NSIP)、淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)、急性間質性肺炎(AIP)、閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP)均不屬于IPF。
特發(fā)性肺纖維化預防
1、由于本病的病程緩慢，醫(yī)務人員應認真檢查，明確診斷。
2、要鼓勵患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。
3、加強體育鍛煉，增強抗病能力，冬季應注意保暖。
4、注意調劑飲食，增加營養(yǎng);吸煙者必須戒煙。
5.應鼓勵病人參加肺康復鍛煉項目如每天散步、踩固定腳踏車等，雖不能增加肺活量，但可以改變活動耐受性，使呼吸困難癥狀減輕，改善生活質量。
特發(fā)性肺纖維化檢查
傳統(tǒng)的實驗室檢查對IPF無特異性。60%～94%的患者血沉增高。10%～20%的患者循環(huán)抗核抗體或類風濕因子陽性;50%～67%的患者可查到循環(huán)免疫復合物。這些指標與疾病的范圍和活動無關，也不能預測治療反應。
1、胸部放射學
95%IPF患者的胸片表現(xiàn)異常，最常見的為肺容積減小，雙下肺網狀或網狀結節(jié)狀浸潤影。病變往往呈彌漫性，單側病變相當少見。浸潤影分布在外周或胸膜下的肺組織。隨著病程進展，病變擴展至肺尖，肺容積進行性減小。如果胸片上存在直徑為3～5mm的透光區(qū)(蜂窩囊腔)提示纖維化、肺泡結構破壞，該種病變治療反應差。個別患者可見間質浸潤灶、肺泡不透光區(qū)(毛玻璃樣變)、蜂窩肺。胸腔積液或胸內淋巴結增大極少見。傳統(tǒng)的胸片不能將肺泡炎與肺纖維化區(qū)別開來，不能準確地估計預后或激素的治療反應。對胸片異常而無癥狀或有輕微癥狀而胸片正常的患者均應全面檢查，盡早發(fā)現(xiàn)以期盡可能逆轉IPF的進程。
2.高分辨CT掃描。
高分辨CT(HRCT)掃描對顯示1～2mm的肺實質比胸片更敏感，且對明確IPF具有特異性。HRCT掃描屬非侵入性檢查，且對病變的范圍和性質提供有用的價值。IPF的肺部病變呈片狀，也可為肺外帶(胸膜下)和雙肺底的不典型病灶。在HRCT上，IPF的病變特點為局部肺泡不透光區(qū)(毛玻璃樣變)、囊性空腔、支氣管充氣征、胸膜表面粘連、支氣管或肺血管呈不規(guī)則或增厚。其中以毛玻璃樣變、網狀或蜂窩狀病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。大多數(shù)IPF患者的病變呈混合性。這些表現(xiàn)與其組織病理學改變有關。毛玻璃樣變是肺泡被模糊的血管影代替所形成的陰影，這些不透光的肺泡區(qū)(毛玻璃樣變)與細胞活檢標本(活動性肺泡炎)相關。網狀病變的特征是交叉線或粗線，反映纖維化;小蜂窩囊腔(<5mm)為肺泡間隔、肺泡管和肺泡的炎癥。HRCT上支氣管充氣征代表被纖維化的肺組織包圍著的擴張的支氣管(直徑1～2ram)。大于5mm的囊性病灶與開胸肺活檢時見到的蜂窩肺相一致。對于終末期的IPF，HRCT和病理檢查一樣均可顯示擴張的支氣管、明顯減小的肺容積、擴張的肺動脈等解剖結構的改變。吸煙的IPF患者可顯示肺氣腫(尤其是肺上葉)。
HRCT不能完全確定治療反應和預后評估。但廣泛毛玻璃樣浸潤和小蜂窩狀改變可預示經激素治療后肺功能參數(shù)的改善(FEV1、FEV1%、DLCO)。相反，蜂窩囊狀改變表明對激素治療無反應或反應很小。肺部以網狀病變?yōu)橹鞯幕颊邇H少數(shù)對激素治療有反應。系列的HRCT表明毛玻璃樣改變既可隨著治療好轉，也可進展至網狀改變(對治療無反應的患者)。網狀改變往往提示治療失敗或疾病進展，而蜂窩狀改變幾乎總是和病情進展或治療無反應相關。所以，HRCT為IPF提供了有用的臨床和預后信息，然而要進一步確定IPF的預后或治療反應，僅靠HRCT還不夠，還需要其他檢查。
3.肺功能檢查和運動試驗
(1)肺功能檢查
IPF特征性的生理改變包括肺容積減小(例如：VC、TLC)、彌散(DLCO)降低和低氧血癥(休息和運動時)。
呼氣流速(一秒鐘用力呼氣容積/用力肺活量即FEV1/FVC)往往增大。彌散降低，肺容積增大，表明除肺纖維化外還存在肺氣腫。若肺量計或流速-容積曲線提示在潮氣量減少的基礎上呼氣流速正?；蛟龃螅瑧獞岩蒊PF。更復雜的檢查包括肺容積、彌散(DLCO)及心肺運動試驗，這些檢查比肺量計更敏感，且有助于監(jiān)測病情。DLCO是最敏感的基礎肺功能參數(shù)，即使在肺容積正常時，DLCO就可降低。DLCO也是直接測定肺血管的參數(shù)，若DLCO降低反映肺泡壁毛細血管單位喪失。DLCO可以用肺容積(VA)來校正，產生DLCO /VA之比，但組織病變程度與DLCO的相關性比DLCO/VA好。
肺功能檢查對評價病變范圍和評估療效是很有價值的。肺功能的特殊檢查與組織學發(fā)現(xiàn)或治療反應之間的關系已經明確。肺容積減少(低于60%預計值)提示預后和治療反應差，但也有例外。DLCO降低或嚴重受損，死亡率增高，DLCO低于45%預計值的患者，其3年死亡率大于50%?？偡稳莘e改變和組織學、預后、存活率之間無相關性。對某一個患者而言，沒有生理學的指標可以將肺泡炎與纖維化區(qū)分開來，也不能預計潛在的治療反應。但治療后連續(xù)一系列的生理學指標還是很有價值的，若激素治療3個月后仍無反應，則提示繼續(xù)應用激素病情改善的可能性很小。
(2)運動試驗氣體交換異常
(如低氧血癥或肺泡-動脈的氧壓差增大)：是IPF的標志，85%IPF患者靜息下肺泡-動脈氧壓差[P(A-a)O2]增高，運動時增高更明顯，運動所致的肺泡-動脈氧壓差[P(A-a)O2]變化與生理異常的相關性比肺容積或DLCO好。
運動試驗為病變程度提供了一個客觀的、可重復的指標。典型的變化包括運動耐力明顯受限、[P(A-a)O2]增大、呼吸性堿中毒、氧耗量降低、無效腔通氣量(VD/VA)增大、一定的氧耗水平時每分通氣量增加、脈搏增快。運動時所測定的一系列氣體交換指標是監(jiān)測病情的最敏感指標。運動試驗(尤其是動脈插管)費用昂貴，技術要求高，且該檢查一般有痛苦，老年人或衰弱的病人較難接受。對他們可采用不太標準的運動試驗(6min步行試驗)。耳或手指血氧飽和度結果雖不如直接測動脈血氣精確，但病人較易接受。盡管6min步行試驗的檢查應用受限，但它作為疾病進展或緩解的定量指標還是可以接受的。更復雜的檢查如肺順應性或壓力-容積測定有助于評價病變的范圍，但它們屬于侵入性檢查，專業(yè)要求高，不適于許多肺功能室應用。
4.臨床-放射學-生理學評分
臨床-放射學-生理學評分(CPR)系統(tǒng)是將臨床、放射學、生理學變成一個復合分數(shù)，七個變量包括運動時氣促的程度、胸部X線表現(xiàn)、肺容積、肺活量、DLCO、靜態(tài)P(A-a)O2和動脈氧飽和度。CPR分數(shù)對疾病程度的評價已逐漸精確。不同體重時的每一個變量允許決定一個分數(shù)來給疾病的程度分級。開胸肺活檢證實CPR分數(shù)與病理生理學改變的相關性比其中任何單個指標的相關性都好。CPR分數(shù)不代表疾病的活動性，但可為疾病的范圍和程度提供一個客觀的指標，在系列評價疾病的緩解程度時很有用。因為HRCT評分與病理的相關性比胸片高，所以我們采用校正的CPR評分代替一般胸部HRCT，但不容樂觀的是該評分系統(tǒng)尚缺乏有效的前瞻性研究。
5.支氣管肺泡灌洗
在闡明促使IPF炎癥反應的重要免疫因子的作用方面有極大的幫助，這些免疫因子來源于IPF。的炎癥反應。多核中性粒細胞(PMNs)增高、中性粒細胞產物、激活的肺泡巨噬細胞、肺泡巨噬細胞產物、細胞因子、生長因子和免疫復合物增高。盡管BAL的價值是作為一種研究工具，但它也有一定的臨床價值，67%～90%的IPF患者BAL中PMNs增高或嗜酸細胞增高(或兩者兼有);BAL中嗜酸細胞增高的患者，有些預后差。不足15%的IPF患者BAL中淋巴細胞增高，這類患者較少發(fā)生蜂窩肺，對激素治療反應好。但對IPF的分期或監(jiān)測病情，BAL的臨床價值有限。BAL及系列支氣管活檢不能作為診斷和評價工具。
6.放射性核醫(yī)學顯像
肺代謝顯像肺上皮細胞通透性測定 67Ga肺掃描可作為鑒別肺泡炎的一種輔助方法，因為激活的巨噬細胞和其他炎癥細胞有助于攝取67Ga。IPF、結節(jié)病和各種炎癥性疾病肺內攝取67Ga增多，與肺活檢標本的病變部位有較強的相關性。然而，即使是十分仔細地定量(對數(shù)計算很困難)，67Ga掃描也不能預測治療反應和臨床病程，且費用昂貴，檢查繁瑣(掃描要在注射48h后進行)，病人和工作人員都要遭受放射線的輻射。盡管人們一開始對67Ga掃描的熱情很高，但它在IPF的分期和病情監(jiān)測方面仍沒有多大價值。
其他的放射性核素掃描也曾用于評價IPF的活動性。正電子發(fā)射掃描(PET)顯示活動性肺間質疾病的病人對乙三胺戊醛酸(DTPA，一種測量肺泡上皮通透性的物質)的清除率增加、18F-脫氧葡萄糖代謝水平增高、鐵蛋白(一種測量肺毛細血管通透性的物質)經肺毛細血管通透率增高。有研究表明，Tc-DTPA清除率增高或18F-脫氧葡萄糖代謝水平持續(xù)增高預示臨床病情惡化。99mTc-DTPA氣溶膠吸入掃描測定肺泡上皮的通透性，可作為肺部炎癥的定量指標。但是，PET檢查操作復雜，費用昂貴，尚需進一步研究觀察。
7.肺活檢
IPF的最佳活檢方法尚有爭議。外科肺活檢(開胸或經胸腔鏡)被認為是診斷的“金標準"。對門診病人可經柔韌的纖維支氣管鏡肺活檢(IBLR)，其死亡率低。對間質性肺疾病患者行TBLR應在開胸或經胸腔鏡肺活檢之前進行。TBLR可以明確除IPF外的大量特異性診斷(嗜酸細胞肉芽腫、結節(jié)病、惡性腫瘤、過敏性肺炎、感染、閉塞性細支氣管炎、嗜酸細胞性肺炎、肺泡蛋白沉積癥等)。因為TBLR所取的組織標本較小(2～5mm)，不能明確纖維化的程度。當TBLR不能明確診斷時，應經電視胸腔鏡肺活檢以除外非特異性疾病。
外科肺活檢(如開胸或經電視胸腔鏡)能更精確區(qū)分炎癥和纖維化的范圍。對肺泡炎癥(肺泡炎)的活動程度和末期肺纖維化(蜂窩肺)有一定的診斷價值。若要取得肺部有代表性的標本，應至少在兩個不同的部位活檢，一般應避免在最嚴重的病變區(qū)域取活檢，應在中度受累和未受累的區(qū)域取標本才能確定疾病類型和進展程度。在同側肺的上葉或下葉取2～3塊組織標本，應避開肺尖或中葉，因為非特異性瘢痕或炎癥常常累及這些部位。
即使進行了外科肺活檢，由于葉與葉(甚至同一葉)纖維化程度的變化，不同的IPF病人也難于評價其預后。半定量評分系統(tǒng)和形態(tài)測定分析技術已用于更精確的評價纖維化和炎癥的程度。這種復雜的評分系統(tǒng)可對纖維化程度、細胞構成、炎癥范圍和特殊部位(肺泡壁、肺泡腔、氣道)的纖維化過程進行全面分級。一定的組織學特征(如肺泡壁化生、平滑肌和血管改變)與蜂窩肺和纖維化病變相關?，F(xiàn)提倡把新生的結締組織與終末期纖維化(蜂窩肺改變)區(qū)別開來。但所存在的難題是即使最有經驗的病理學專家，不同的人所觀察的結果存在很大的差別。用如此復雜的評分系統(tǒng)是否能提高肺活檢對疾病預后的評估價值，目前尚沒有這方面的研究。
靈活選擇活檢的方法是合理的。決定什么時候進行肺活檢合適，目前尚無定論。大多數(shù)病人應進行外科開胸肺活檢，電視胸腔鏡肺活檢也可考慮，其與開胸肺活檢手術相比死亡率低、胸腔引流時間短、住院天數(shù)少。對進行外科手術有較大風險的病人(如年齡大于70歲，極度肥胖，伴有心臟疾病，肺功能嚴重受損)，當其他特征符合IPF時，也可考慮采用纖支鏡下經支氣管肺活檢。
特發(fā)性肺纖維化鑒別
1、在膠原血管性疾病(如風濕性關節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，進行性系統(tǒng)性硬化癥和糖尿病)，塵肺(如石棉肺)，放射性損傷以及某些藥物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出現(xiàn)相同類型的間質炎癥和纖維化.然而，在上述情況下，這種病變類型不能稱為，因其僅限于特發(fā)性損害而與其他疾病損害無關.
2、尚需鑒別的情況包括脫屑性間質性肺炎，呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病，無法分類或非特異性慢性間質性肺炎，特發(fā)性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎，過敏性肺炎和肺嗜酸細胞性肉芽腫.
特發(fā)性肺纖維化飲食
肺纖維化食療：
1、冰糖燉百合：
百合、冰糖各60g，款冬花15g。將百合洗凈后，一瓣瓣撕開，與款冬花一起放入瓦鍋內，加水適量.文火燉，快熟時，加入冰糖，燉至百合熟爛時即可服食。此菜具有潤燥清火，清心養(yǎng)肺的功效，對于肺纖維化病人有干咳.心煩口渴等癥狀的特別適合。
2、百合煎劑：
取百合30g，麥冬9g，桑葉12g，杏9g，蜜炙批杷葉10g，加水同煮。這個方子有養(yǎng)陰解表、潤肺止咳的作用，能用來治療肺纖維化患者因感冒而引起的咳嗽頻作、干咳無痰、口干咽燥者。
3、百合燉雪梨：
原料：雪梨1個，百合100g，冰糖150g。制法：雪梨去核，連皮切片;冰糖加水4杯慢火煲滾;百合用清水浸三十分鐘，入滾水中煮三分鐘，取出瀝干水;把雪梨、百合、冰糖放入燉盅內，燉1h。 功效：治燥熱咳嗽，滋陰止咳百合可以滋陰化燥，給肌膚補充水分，是很好的食補材料。
4、百合粥：
取百合30g、粳米60g，銀耳20g，先將百合與米、銀耳分別淘洗干凈，放入鍋內，加水，用小火煨煮。待百合與粳米、銀耳熟爛時，加糖適量，即可食用。有較強滋陰潤肺的作用，對老年人及久病后身體虛弱而有心煩失眠、低熱易怒者萬為適宜。
(以上資料僅供參考，詳細請咨詢醫(yī)生)
