支氣管擴(kuò)張（支氣管擴(kuò)張癥，支擴(kuò)）
- 掛號(hào)科室：
- 發(fā)病部位：肺
- 傳染性：無傳染性
- 傳播途徑：
- 多發(fā)人群：兒童和青年
- 典型癥狀：膿痰 咯血如注 食欲減退 胸悶 咳嗽
一、癥狀
支氣管擴(kuò)張病程多呈慢性經(jīng)過，可發(fā)生于任何年齡。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺結(jié)核、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、肺纖維化等病史。癥狀可能在若干年后才出現(xiàn)。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血?？忍翟诔科?、傍晚和就寢時(shí)最多，每天可達(dá)100～400ml，許多病人在其他時(shí)間幾乎沒有咳嗽。咳痰通暢時(shí)患者自感輕松;痰液引流不暢，則感胸悶、全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣，合并厭氧菌感染時(shí)可臭味，收集全日痰靜置于玻璃瓶中，數(shù)小時(shí)后可分為3層：上層為泡沫，中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍不一定平行。有些病人，咯血可能是其首發(fā)和惟一的主訴，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”，常見于結(jié)核性支氣管擴(kuò)張，病變多在上葉支氣管。若反復(fù)繼發(fā)感染，可出現(xiàn)全身毒血癥狀，病人時(shí)有發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。當(dāng)支氣管擴(kuò)張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時(shí)，患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺，晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。
二、體征
支氣管擴(kuò)張?bào)w征無特征性，但肺部任何部位的持續(xù)性固定濕音可能提示支氣管擴(kuò)張，并發(fā)肺氣腫、肺心病可有相應(yīng)的體征。部分病人(1/3)可有杵狀指(趾)，全身營養(yǎng)不良。
三、診斷標(biāo)準(zhǔn)
診斷依據(jù)為：
1.幼年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺結(jié)核病史等。
2.出現(xiàn)長期慢性咳嗽、咳膿痰或反復(fù)咯血癥狀。
3.體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕音，杵狀指(趾)。
4.X線檢查示肺紋理增多、增粗，排列紊亂，其中可見到卷發(fā)狀陰影，并發(fā)感染出現(xiàn)小液平，CT典型表現(xiàn)為“軌道征”或“戒指征”或“葡萄征”。確診有賴于支氣管碘油造影或HRCT。懷疑先天因素應(yīng)作相關(guān)檢查，如血清Ig濃度測(cè)定、血清γ-球蛋白測(cè)定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。
一、發(fā)病原因
支氣管擴(kuò)張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育，導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴(kuò)張，如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴(kuò)張?jiān)诔錾蟀l(fā)生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合征，患者除支氣管擴(kuò)張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實(shí)際上屬于纖毛無運(yùn)動(dòng)綜合征(immotile cilia syndrome)的一個(gè)亞型。支氣管擴(kuò)張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反復(fù)肺部感染和支氣管擴(kuò)張。部分支氣管擴(kuò)張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復(fù)細(xì)菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。
繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響。兒童時(shí)期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴(yán)重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣、咳嗽時(shí)管腔內(nèi)壓力增加，管腔擴(kuò)張，而呼氣時(shí)不能回縮，分泌物長期積存于管腔內(nèi)，發(fā)展為支氣管擴(kuò)張;支氣管腫瘤，支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞，使遠(yuǎn)端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴(kuò)張;隨病情進(jìn)展，支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內(nèi)負(fù)壓對(duì)病肺的牽引，產(chǎn)生對(duì)支氣管牽拉，同時(shí)由于局部防御機(jī)制和清除功能降低，反復(fù)感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞、張力下降，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴(kuò)張。
二、發(fā)病機(jī)制
支氣管擴(kuò)張按其形態(tài)可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀，繼發(fā)性多為柱狀。柱狀擴(kuò)張的管壁破壞較輕，支氣管外觀規(guī)則，管徑無明顯增大，僅在末端呈矩方形擴(kuò)張，隨病情進(jìn)展，支氣管炎癥擴(kuò)展到外周肺組織，導(dǎo)致其破壞及纖維化，在遠(yuǎn)端形成囊狀擴(kuò)張，呈蜂窩狀，常有痰液潴留和繼發(fā)感染，使囊腔進(jìn)一步擴(kuò)大。炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì)，引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。
支氣管擴(kuò)張多見于下葉。左下葉支氣管較為細(xì)長，與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫，引流不暢，誘發(fā)感染機(jī)會(huì)較多，故左下葉支氣管擴(kuò)張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管，易受下葉的感染影響，故左下葉與舌葉支氣管常同時(shí)擴(kuò)張。右肺中葉支氣管開口較細(xì)，其內(nèi)、外、前有三組淋巴結(jié)環(huán)繞，因此非特異性或結(jié)核性感染時(shí)淋巴結(jié)常腫大，壓迫右中葉支氣管，使其阻塞發(fā)生肺不張，繼之支氣管擴(kuò)張，稱為中葉綜合征。
支氣管擴(kuò)張部位的小肺動(dòng)脈常有血栓形成，以致病變區(qū)域部分血液由支氣管動(dòng)脈供應(yīng)，該處肺動(dòng)脈和支氣管動(dòng)脈分支常有擴(kuò)張、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，極易受損、破裂而成為支氣管擴(kuò)張咯血的病理基礎(chǔ)。
支氣管擴(kuò)張的病理生理改變?nèi)Q于病變的范圍及性質(zhì)。由于肺臟具有極大的儲(chǔ)備力，如病變較局限，對(duì)機(jī)體可無影響，呼吸功能一般可無明顯改變。柱狀擴(kuò)張對(duì)呼吸功能影響較小，而囊狀擴(kuò)張易并發(fā)阻塞性肺氣腫。如病變范圍較廣泛，則主要表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙，肺容積縮小，氣體流速下降，吸入氣體分布不均勻，生理分流增加，通氣/血流比例失調(diào)。該病變區(qū)域支氣管動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合支增多，交通支開放，肺的解剖分流亦增加，常導(dǎo)致低氧血癥，呼吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加，同時(shí)低氧血癥加重，最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，肺源性心臟病，甚至心功能衰竭。
支氣管擴(kuò)張預(yù)防
防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結(jié)核等急慢性呼吸道感染，對(duì)預(yù)防支氣管擴(kuò)張癥具有重要意義。支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)積極預(yù)防呼吸道感染，堅(jiān)持體位排痰，增強(qiáng)機(jī)體免疫功能以提高機(jī)體的抗病能力。
支氣管擴(kuò)張檢查
1.有低氧血癥
感染明顯時(shí)血白細(xì)胞升高，核左移。典型的痰液在放置數(shù)小時(shí)后，可分為3層：上層為泡沫，中層為黏液，下層為黃綠膿性物和壞死組織，在有厭氧菌生長的，痰有惡臭，培養(yǎng)可見致病菌。藥敏的細(xì)菌學(xué)檢查，針對(duì)囊性纖維化的sweat試驗(yàn)、血清免疫球蛋白測(cè)定(B淋巴細(xì)胞)、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)和皮膚試驗(yàn)(T淋巴細(xì)胞)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類(吞噬細(xì)胞)、補(bǔ)體成分測(cè)定(CH50、C3、C4)。
2.肺功能檢查
一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能損害為漸進(jìn)性，表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙，F(xiàn)EV1、FEV1/FVC、PEF降低。殘氣量/肺總量比值殘氣占肺總量百分比增高。后期可有低氧血癥。
3.X線胸片
可無異常(占10%)或肺紋理增多、增粗，排列紊亂。囊狀支氣管擴(kuò)張?jiān)谛仄峡梢姶謥y肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則蜂窩狀(卷發(fā)狀)陰影，或圓形、卵圓形透明區(qū)，甚至出現(xiàn)小液平，多見于肺底或肺門附近。柱狀支氣管擴(kuò)張常表現(xiàn)為“軌道征”，即在增多紋理中出現(xiàn)2條平行的線狀陰影(中央透明的管狀影)。
4.胸部的CT檢查
CT診斷支氣管擴(kuò)張的敏感性為64%～97%，特異性為93%～100%。CT檢查對(duì)支氣管擴(kuò)張顯示能力取決于CT掃描方法、擴(kuò)張支氣管的級(jí)別及支氣管擴(kuò)張的類型，CT診斷囊狀支氣管擴(kuò)張較柱狀擴(kuò)張可靠性更大。支氣管擴(kuò)張的CT表現(xiàn)與支氣管擴(kuò)張類型、有無感染及管腔內(nèi)有無黏液栓有關(guān)：
(1)柱狀支氣管擴(kuò)張：
當(dāng)伴有黏液栓時(shí)，呈柱狀或結(jié)節(jié)狀高密度陰影，當(dāng)管腔內(nèi)無黏液時(shí)，表現(xiàn)為支氣管分支逐漸變細(xì)的征象消失，支氣管管徑較伴隨的肺動(dòng)脈內(nèi)徑明顯增大(1.5倍以上)，管壁增厚可呈“軌道征”。
(2)囊狀支氣管擴(kuò)張：
表現(xiàn)為分布集中，壁內(nèi)外面光滑的小空腔，其內(nèi)可見液平，又稱為“葡萄串征"。合并感染時(shí)，病灶周圍可有不規(guī)則高密度陰影。
(3)支氣管血管曲張：
支氣管呈不規(guī)則串珠狀。
(4)支氣管曲張、并攏：
支氣管并攏時(shí)肺容量縮小，相鄰肺組織代償性膨脹。高分辨率CT(HRCT)較普通CT診斷支氣管擴(kuò)張敏感性、特異性更高，尤其對(duì)臨床疑為輕度支氣管擴(kuò)張患者，其診斷準(zhǔn)確性可超過支氣管造影;此外，HRCT操作簡單，安全無痛苦，且能同時(shí)觀察支氣管壁及周圍肺實(shí)質(zhì)的異常，這更是支氣管造影所不能相比的。因此，對(duì)臨床疑為支擴(kuò)的患者，攝胸片后首選的確診方法是HRCT而非支氣管造影。當(dāng)HRCT顯示為彌漫性支擴(kuò)時(shí)，已無手術(shù)指征，支氣管造影則可完全避免;當(dāng)HRCT顯示陰性且臨床癥狀不典型時(shí)，則可完全排除支氣管擴(kuò)張。螺旋CT在診斷支氣管擴(kuò)張的程度和在某一肺段中的分布方面優(yōu)于HRCT。
5.支氣管造影
支氣管碘油造影是傳統(tǒng)的確診支氣管擴(kuò)張癥的方法，可確定病變的存在，明確病變的部位、性質(zhì)及范圍，可為外科手術(shù)指征和切除范圍提供重要的參考依據(jù)。造影前要控制急性炎癥，盡可能減少痰量，造影后應(yīng)采取體位引流，使造影劑能及時(shí)排出。近年的研究表明，HRCT或螺旋CT檢查已有取代支氣管碘油造影的趨勢(shì)。
6.支氣管鏡
纖維支氣管鏡檢查，通過纖支鏡可明確擴(kuò)張、出血和阻塞部位。鏡下可見黏膜充血、膿液從患處流出等;同時(shí)可進(jìn)行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革蘭染色或細(xì)菌培養(yǎng)，對(duì)協(xié)助診斷及治療均有幫助;通過支氣管黏膜活檢可有助于纖毛功能障礙的診斷。
支氣管擴(kuò)張鑒別
1.慢性支氣管炎
多見于中年以上的患者，冬春季節(jié)出現(xiàn)咳嗽、咳痰或伴有喘息，多為白色黏液痰，并發(fā)感染時(shí)可有膿痰。急性發(fā)作時(shí)兩肺底均有散在的干濕音，與支氣管擴(kuò)張癥的固定性濕音不同，本病濕音為易變性，咳嗽后濕音可消失。
2.肺膿腫
有急性起病過程，畏寒、高熱，當(dāng)咳出大量膿痰后體溫下降，全身毒血癥狀減輕。X線可見大片致密炎癥陰影，其間有空腔及液平面，急性期經(jīng)有效抗生素治療后，可完全消退。慢性肺膿腫以往曾有急性肺膿腫病史，?？刹l(fā)支氣管擴(kuò)張，支氣管擴(kuò)張亦可并發(fā)肺膿腫，明確診斷有賴于支氣管碘油造影或HRCT。
3.肺結(jié)核
多有低熱、盜汗、全身乏力、消瘦等結(jié)核中毒癥狀，伴咳嗽、咳痰、咯血，痰量一般較少。音一般位于肺尖，胸片多為肺上部斑片狀浸潤陰影，痰中可找到結(jié)核桿菌或PCK法結(jié)核桿菌DNA陽性。
4.先天性肺囊腫
多于繼發(fā)感染后出現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血，病情控制后胸片表現(xiàn)為多個(gè)邊界清晰的圓形陰影，壁薄，周圍肺組織無浸潤。
5.與肺癌相鑒別。
支氣管擴(kuò)張飲食
一）支氣管擴(kuò)張食療方
1.百合枇杷膏：
新鮮百合3000克，枇杷1000克(去皮、核)，蜂蜜300克。百合洗凈與枇杷、蜂蜜同置鍋內(nèi)加水拌勻，用文火燜酥，然后用微火炒至不粘手為度，取出冷卻。每日2次，每次2食匙，開水沖服。本方適用于咳嗽、咯血鮮紅、口干咽燥者。
2.銀耳鮮藕粥：
銀耳50克，鮮藕500克(去節(jié))，糯米50克。藕洗凈后絞取其汁，銀耳和糯米加水如常法煮粥，粥將稠時(shí)加入藕汁，至熟時(shí)加入冰糖適量。此方適用于支氣管擴(kuò)張咯血、干咳少痰者。
3.虎蕎湯：
虎杖250克，金蕎麥100克，豬肺1具。將上藥加水燉后去藥渣，服湯和肺臟，每日2～3次，每劑服3天。如無豬肺可用豬五花肉代替。為鞏固療效，可將虎杖200克，金蕎麥900克，水煎服2～4周。本方主要用于支氣管咯血，一般服2～3劑可止血。急性發(fā)作時(shí)，宜配合抗甲素抗感染。
二）支氣管擴(kuò)張吃哪些食物對(duì)身體好：
1.蘆根：
其性寒，味甘，具有清肺熱之功效。(《醫(yī)學(xué)衷中參西錄》亦云：“其性涼能清肺熱，中空能理肺氣，而又味甘多液，更善滋養(yǎng)肺陰。”幾支氣管擴(kuò)張之人適宜經(jīng)常選用鮮蘆根150～250克煎水代茶。
2.藕節(jié)：
具有止血之功效?！侗静菥V目》云：“能止咳血。”也能止吐血，支氣管擴(kuò)張咯血者宜用藕節(jié)5～10個(gè)煎水喝。
3.山藥：
具有補(bǔ)肺潤肺、化痰之功效，可作為支氣管擴(kuò)張患者常食蔬菜，煨湯做菜均宜。
4.燕窩：
具有養(yǎng)肺陰、潤肺燥之功效。支氣管擴(kuò)張患者出現(xiàn)陰虛燥咳咯血者最為適宜食用?；蛑笾啵驘郎?，或加冰糖蒸食均可。
5.冬瓜子：
具有鎮(zhèn)咳、祛痰之功效，支氣管擴(kuò)張之人痰熱咳嗽者適宜用冬瓜子仁15克，加冰糖適量搗爛研細(xì)，每日2次，開水沖服。
6.紫菜：
其性寒，味甘成，具有清肺熱、化膿痰之功效，故對(duì)支氣管擴(kuò)張患者中咳吐黃膿痰者尤宜。
7.慈姑：
明代李時(shí)珍認(rèn)為慈姑“苦甘，微寒”?！兜崮媳静荨愤€說它能“止咳嗽，痰中帶血或咳血”，并介紹了用生慈姑數(shù)枚，搗爛后同蜂蜜拌勻，飯上蒸熟，趁熱服食以治肺虛咳血的方法。因此，支氣管擴(kuò)張患者適宜食用慈姑。
8.荷葉：
具有止咳血之功效，適宜支氣管擴(kuò)張之人咳嗽咯血者煎水代茶飲，或用干荷葉研為末，每日3次，每次5～6克，米湯送服。此外，支氣管擴(kuò)張病癥者還適宜食用白菊花、枸杞頭、馬蘭頭、地瓜、黃瓜、綠豆芽、金銀花、百合、甘蔗、豆?jié){、蜂蜜、飴糖、白木耳、柿霜、北沙參、海松子、花生、梨、羅漢果、柿、枇杷、無花果、荸薺、蘿卜、冬瓜、絲瓜、菊花腦、菠菜、萵苣、茼蒿、薄荷、胖大海、蕺菜、海蜇、豆腐、柑、橙、芹菜、茭白、蕹菜、田螺、螺螄、香蕉、苦瓜、番茄、竹筍、瓠子、菜瓜、海帶等食物。
三）支氣管擴(kuò)張最好不要吃哪些食物：
1.羊肉：
屬于溫補(bǔ)性食物。《金匱要略》中強(qiáng)調(diào)：“有宿熱者不可食之。”《醫(yī)學(xué)入門》也認(rèn)為“素有痰火者”不宣食用。而支氣管擴(kuò)張者肺經(jīng)多有伏火，痰熱內(nèi)蘊(yùn)，所以不宜食用。
2.小茴香：
共性溫味辛，為五香調(diào)味品，具有溫?zé)嵘⒑π?，熱證火證都不宜食用。而支氣管擴(kuò)張者素有肺熱，所以也不可食用?！兜门浔静荨分赋觯?amp;ldquo;肺、胃有熱及熱毒盛者禁用。”
3.狗肉：
其性溫，具有補(bǔ)中益氣、溫腎助陽之功效。痰熱蘊(yùn)肺或肺有燥熱的支氣管擴(kuò)張之人，食之助熱上火，所以應(yīng)該忌食。正如《本草經(jīng)疏》中所說：“狗肉發(fā)熱動(dòng)火，生痰發(fā)渴，凡病人陰虛內(nèi)熱，多痰多火者慎勿食之。”此外，支氣管擴(kuò)張患者還應(yīng)忌食鹿肉、大蒜、韭菜、豬頭肉、辣椒、花椒、茴香、山楂、桃子、櫻桃、洋蔥、香椿頭、丁香、海馬、海龍、公雞、鵝肉、砂仁、黃芪、冬蟲夏草、紫河車等。
(以上資料僅供參考，詳細(xì)請(qǐng)咨詢醫(yī)生)
